Od narození do dvou let
Projevy syndromu PW po narození do dvou let věku dítěte
Novorozenci postižení PWS jsou slabí a mléko sají jen slabě nebo vůbec. První dny po porodu bývá nutné jim potravu dodávat žaludeční sondou, zahájení kojení bývá jen málokdy bezproblémové. Kojenci nemají prvních několik měsíců zájem o krmení, pláčou tiše a většinu dne prospí. U chlapečků může být nápadný málo vyvinutý genitál. Vývojové milníky, jako je počátek sezení, stání, chození a mluvení, jsou opožděné, většina dětí s PWS však tyto dovednosti zvládne nejpozději do pěti let věku.
Péče novorozence a děti do 2 let věku
Pokud byl Vašemu novorozenému dítěti diagnostikován Prader-Willi syndrom, tak se nyní patrně potýkate s krmením. Miminko ze začátku špatně jí. Je běžné, že jedno krmění může trvat i více než hodinu. Interval krmení, každé tři hodiny (počítáno od začátku krmení), je však dobré dodržovat. Téměř ve všech případech není dítě schopno sát z prsu. Odstříkané mléko nebo UM se podává savičkou; můžete používat i savičku s větším otvorem (např. Medela M, Avent vel.2). Pokud Vám dítě ze začátku jíst úplně odmítá, lze použít stříkačku a přes prst (malíček) pomalu přistříkávat do pusinky.
Dítě bývá hodně spavé a patrně by vydrželo spát celou noc, ale je vhodné dodržovat první tři, čtyři měsíce interval krmení i přes noc. Miminko ještě neumí udržet hladinu cukru a proto je nutné pravidelné krmení, aby mozek dostával potřebné živiny a vyvíjel se.
Miminko bude mít čím dál větší sílu a krmení se bude den za dnem zlepšovat. Další skok bude po zavedení příkrmů, až si dítě navykne na krmení lžičkou.
S podporou sání a polykání může pomoci logoped či fyzioterapeut, který ovládá orofaciální stimulaci (stimulace svalů úst, obličeje a krku).
Z důvodu hypotonie (slabého svalového napětí) je s miminkem nutné doma rehabilitovat několikrát denně, a to již od narození. Vhodné cviky Vás naučí odborný fyzioterapeut, za kterým se pravidelně dochází na kontroly a nové instruktáže (kontroly by měly být minimálně 1x za 14 dní, ze začátku ideálně častěji). Doporučení na fyzioterapii Vám dá pediatr.
Metody cvičení jsou ze začátku především Vojtova metoda, později např. v kombinaci s Baby Bobath, atd.
Další možnosti cvičení – veškerá cvičení doporučovaná pro hypotonické děti: vaničkování (později plavání), hipoterapie (koně), rehabilitační pomůcka wingbo, balanční cviky, atd.
Lékařská a odborná péče do 2 let věku:
Pediatr – není nutný speciální, stačí běžný v místě bydliště
Rehabilitace – od narození
Neurolog – od narození
Logoped – podpora sání a polykání (orofaciální stimulace); bývá i opožděný vývoj řeči
Endokrinolog – ve věků cca ½ roku by měla proběhnout kontrola na pracovišti, které může posoudit a předepisovat léčbu růstovým hormonem (např. Nemocnice Motol v Praze,….) – je nutné objednat s předstihem. Aplikace růstového hormonu je pro další celkový vývoj žádoucí.
dle potřeby:
Ortoped – nad rámec běžné kontroly kyčlí
Oční – u dětí bývá častější strabismus a další oční vady
Psycholog – cca od 2 let věku či později
Obezitolog – edukace stravovacích a pohybových návyků z důvodu prevence obezity – nutné zapojení celé rodiny co nejdříve
Kardiolog
Nefrolog
Urolog – často nesestouplá varlátka u chlapců
Centrum komplexní péče při Nemocnici Motol
V Motole nyní nově funguje Centrum komplexní péče pro děti s poruchami vývoje, kam je dobré se co nejdříve přihlásit, ať jste z jakéhokoli místa v republice. Budou Vás směrovat ke specialistům dle místa Vašeho bydliště a konkrétních potřeb dítěte.
Centrum komplexní péče pro děti s poruchami vývoje nabízí pro:
- vstupní vyšetření
- sledování somatického stavu
- vyšetření psychomotorického vývoje klinickým psychologem
- terapie: medikace, rehabilitace, logopedie, dieta
- další odborná péče dle individuálních potřeb
- sociální poradenství – od ukončeného l.roku věku
- sociální poradenství
Kontakt MUDr. Martina Kašparová:
Tel .: 224433790 – ambulance , sestra
Email: martina.kasparova@fnmotol.cz
Lázeňská, léčebná a rehabilitační péče
Děti z důvodu hypotonie mají rovněž od cca 10 měsíců věku nárok na lázeňskou či léčebnou péči v délce několika týdnů. Lze využít např. Léčebnu Jánské Lázně, Léčebnu Boskovice, případně Lázně Teplice. Na základě návrhu Pediatra, resp. Neurologa schvaluje příslušná zdravotní pojišťovna.
Dále je možné využít 2 týdenní rehabilitační pobyty např. v zařízeních Arpida České Budějovice, Dětské centrum Znojmo.
V těchto zařízeních je poskytována komplexní péče v oblasti psychomotorického vývoje.
Budeme rádi, když se na nás obrátíte. Odpovíme na Vaše dotazy a zprostředkujeme kontakt na rodiče dětí s PWS, budete-li si přát.