Předškoláci a školáci
Projevy syndromu PW od dvou do pěti let
V tomto věku se u dětí s PWS zpravidla dokončuje pohybový vývoj, mezi 2. a 3. rokem již bezpečně chodí. Vývoj řeči může být rovněž o něco opožděn a poruchy výslovnosti si často vyžádají péči specialisty (logopeda).
Začíná se objevovat charakteristický příznak neustálého hladu. Pokud není důsledně dodržován dietní režim, dítě velmi rychle přibývá na hmotnosti. Již v tomto věku je nutné vést dítě k pravidelnému pohybovému režimu. Pohyb navíc dokáže zaměstnat a odpoutat myšlenky od jídla. Děti jsou od přírody soutěživé a zapojení do kolektivních her s jejich vrstevníky jim brání v izolaci, k níž mají pacienti s PWS často sklon. Tendence děti izolovat od ostatních a tím je „chránit“ mají často i rodiče ve snaze usnadnit jim život.
Je vhodné neponechávat dítě samotné a preventivně mu zajistit nějakou rukodělnou činnost – malování, modelování a podobně.
U chlapců by se měl v tomto věku vyřešit nedokonalý sestup varlat jejich stažením do šourku. Pokud není úprava polohy možná, je lépe varle odstranit. Nesestouplé varle je ohroženo vznikem maligního onemocnění.
Projevy syndromu PW u dětí ve věku 6 až 11 let
Nástup do školy je výraznou změnou v životě každého dítěte. Školní výkon dětí s PWS je často nerovnoměrný. Jejich slovní schopnosti jsou lepší než schopnosti rozpoznávací. Většina dětí neumí obecně uplatnit nabyté zkušenosti. Jejich horší krátkodobá paměť vede ke slabším výkonům v matematice. Hůře se na delší dobu soustředí, což může ještě více negativně ovlivňovat jejich školní výsledky. Pobyt ve škole může být poznamenán jejich emoční labilitou – pokud se dítěti okamžitě nevyhoví, následují výbuchy hněvu. Většině školáků s PWS je z těchto důvodů doporučována pedagogicko-psychologická péče. Někdy je nutné opakování třídy, výjimkou není ani přeřazení dítěte do speciální školy.
Doporučujeme ve škole vždy předat tento materiál, který je určen pedagogům, poradenským pracovníkům a rodičům dětí a žáků se vzácnými onemocněními. – Prader Willi strana 73. Dále doporučujeme zmínit nutnost kontroly potravy v IVP žáka. Např. takto:
- Stimulace chlapce k pohybovým aktivitám
- Nácvik sebeobslužných dovedností – podpora samostatnosti při běžných činnostech každodenního života
- Předcházení možnostem vzniku neadekvátních reakcí žáka v souvislosti s touhou po jídle vyplývající z jeho diagnózy:- po dohodě se zákonnými zástupci – práce na sebeuvědomění a sebereflexi žáka v souvislosti s dodržováním stravovacího režimu, zároveň snaha omezit v prostorách třídy volně dostupné potraviny, sladkosti apod., – dopomoc se zvládáním pravidelného stravování – se zákonným zástupcem dohodnout konkrétní podobu tohoto stravování – např. dítě nosí 2 malé svačiny, o které přestávce vzhledem k počtu vyučovacích hodin a následnému obědu je konzumuje a motivace žáka k dodržování dohodnutého režimu a monitorování dodržování, dopomoc a dohled u oběda – vedení žáka k volbě vhodné skladby jídelníčku, dohled nad velikosti porcí a např. dohled nad tím, aby si nepřidával (poučit personál kuchyně), nedojídal zbytky od spolužáků apod.
Děti s PWS vyžadují v tomto věku velkou trpělivost okolí. Pedagogové ve škole i v mimoškolních aktivitách, kterých se dítě účastní, by měli být o problematice dobře informováni, zvláště proto, že posedlost jídlem v tomto věku dosahuje vrcholu. Pobyt dítěte mimo rodinu je pro něj často rizikový, obstarává si potraviny veškerými způsoby: bere je spolužákům, je schopno vzít si jídlo z odpadkového koše, ve školních jídelnách dojídá po ostatních dětech. Je odhodláno získat si jídlo jakýmkoliv způsobem, i krádeží.
Okolí si musí uvědomit, že dítě samo za tuto slabost nemůže, a musí se snažit mu pomoci – omezit na minimum jeho nekontrolovatelný kontakt s potravou. V některých případech je vhodná i rodinná terapie psychologem nebo psychiatrem, v krajním případě i pokus o medikamentózní tlumení výbuchů vzteku a agresivity plynoucích z odnímání potravy.
I v tomto věku by měli rodiče i pedagogové podporovat pohybové aktivity dítěte. Při každém pohybu navíc (i při prosté chůzi po rovině nebo do schodů, plavání, hodinách tělocviku, míčových hrách) je vydávána energie a dochází ke spalování nebo alespoň omezení nárůstu tukových zásob. U silně obézních dětí a u dětí s ortopedickými problémy je vhodná konzultace se specialistou (dětským endokrinologem, ortopedem) o míře povolené fyzické zátěže.
Děti s PWS mají sníženou tvorbu slin, a tím větší sklon ke kazivosti zubů. Doporučena je pravidelná stomatologická péče a dohled nad hygienou dutiny ústní.
Péče o předškoláky a školáky
Přibližně mezi prvním a čtvrtým rokem věku se u dětí s PWS začne projevovat zvýšený zájem o jídlo. Jejich chuť k jídlu je nezdolná, a tak se mnohdy snaží si opatřit jídlo všemi možnými způsoby. Mezi jednotlivci se náchylnost k jídlu liší, zvýšený zájem o potravu je však patrný u všech. V tento okamžik je nutné držet dietu dítěte pod kontrolou a učit dítě, co smí jíst a co ne. Pokud se nepodaří dostat kalorický příjem dítěte do rozumných mezí, přírůstek na váze bývá dramatický. Nezbytná je tedy nejen nízkoenergetická strava, ale rovněž zvýšená pohybová aktivita. Pohybem je možné nejen snížit hmotnost, ale také posílit svalstvo. Maximum tukových zásob se u dětí s PWS typicky ukládá na hýždích, břiše a stehnech. Děti s PWS bývají po většinu času přátelské a hodné, nicméně umí být i tvrdohlavé a mají sklon k výbuchům vzteku a agresivity, a to zejména je-li jim odpírán přístup k jídlu.